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卟啉及其前体

发布者:佚名 时间:2007年4月05日 16:16 浏览2676次

  尿内卟淋(尿卟啉URO,粪卟啉COPRO)及其前体δ-氨基-r-酮戌酸(ALA)和卟胆原(PBG)的定量对先天或继发性卟啉病的诊断是很重要的。

  【参考值】

  正常人尿以每mmol肌酐量计,ALA:1.55±0.66μmol,PBG:0.6±0.25μmol,COPRO:9.67±5.7nmol,URO:微量。

  【临床意义】

  见表(3-7)

  所有先天性卟啉病的特征是缺乏特异的酶(图3-2)。

  应注意10岁以前的儿童,以每升表示结果较以用毫摩尔肌酐更为可取,因为儿童肾的排泄作用,低浓度的肌酐导致结果偏高。

  表中指示了在遗传性卟啉病中主要的异常发现。

  如果尿中卟啉病的测定能肯定涉及至卟啉病,表中表明尿内卟啉及其前体的排泄在三种严重的卟啉病急性发作期上是一致的,除非例外,同时进行粪便的卟啉定量是必不可少的。它可清晰准确地告之卟啉病因上的类型。

  原卟啉病中无异常表现。

  GÜnther氏病排泄的卟啉几乎都是同分异构I型,同样异常的结果还见于结合胆红素型的家族性黄疸(Dubin-Johnson综合征),基排泄的I型粪卟啉大于80%(正常<30%),然而他的浓度正常。

表3-7  正常和各种病理情况下的尿中卟啉

类   型

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ALA

PBG

URO

COPRO

正常人

-

-

±

-

急性间歇性卟啉病

发作期

+++

+++

++

++

缓解期

++

++

-

+

粪卟啉病

发作期

+++

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+++

++

+++

缓解期

+

+

-

+

复杂性卟啉病

发作期

+++

+++

++

++

缓解期

+

+

-

-

迟发性皮肤卟啉病

发作期

-

-

+

缓解期

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原卟啉病(红细胞-肝卟啉病)

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-

GÜnther氏病(红细胞生成性Gǜnther氏病)

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I型+++

I型+++

  当卟啉尿症时,仅中度升高,在考虑缓解期卟啉病之前,应该知道多种病因可以产生卟啉尿症,首先考虑是肝功不足,还有心肌梗塞、Hartnup氏病(色氨酸代谢障碍综合症)、X射线治疗、铅中毒等。

  遗传性酪氨酸血症和铅中毒、Dubin-Johnson病,I型粪卟啉尿中的尿δ-氨基-r-酮戌酸升高,缺乏特异性的不可胜数的病症(心肌梗塞、出血、光照、甲状腺功能低下等)也同样。