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常见左向右分流先天性心脏病的治疗及时机选择

来源: 本站编辑   发布者:本站编辑 时间:2007年6月16日 17:36 浏览2023次

  左向右分流型先心病分流少时可无任何临床症状,而分流量多者在婴儿期就发生反复呼吸道感染、肺动脉高压(PH)、顽固性充血性心力衰竭。常见单纯的左向右分流先心病目前治疗方法不外乎内科治疗、介人性导管术及外科手术治疗。如何选择治疗方法和时机主要根据患儿分流量多或少,临床表现症状重或轻,再结合患儿年龄、体重来决定。

  动脉导管未闭(PDA)

  占先心病的9%-12%,如果导管较细,分流量少,临床多无症状。PDA一旦确定诊断目前均主张采用介入性导管术,导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭PDA,大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器,此为安全、有效、价廉、成功率高的非手术方法。

  1 内科治疗 未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭,发生心力衰竭,此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外,给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg/kg,每日3次口服,累积量不超过0.6mg/kg;或0.1mg/kg静脉缓注,每日1次,共3-5次,对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60%-80%。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用,因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳,应早期进行手术治疗。

  2 介人性导管术 目前Ampletzer堵闭器在国内已广泛应用。其适应证广,操作简单,残余分流发生率低,输送鞘管小,可适用于婴幼儿,只要患儿年龄≥3个月,体重≥4kg,PDA最窄处≦8mm,均可采用此方法堵闭PDA。

  3 手术治疗 新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重,出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压\心力衰竭,应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成,经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。


    继发孔房间隔缺损

  继发孔ASD占先心病的16%-22%,ASD的临床表现主要取决于缺损口大小,分流量多少,一般而言ASD患儿临床症状轻,婴幼儿时期少有症状,大多在幼儿期或学龄期体检才发现。

  1 内科治疗 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制,有PH时还需给予血管扩张剂,一旦确诊,应在改善心功能基础上尽早手术。

  2 介人性导管术 目前Ampletzer ASD封堵器在临床应用,其适应证为:①直径≦34mm的继发孔ASD;②缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm;②房间隔的伸展径要大于ASD+l4mm;④年龄≥3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。

  3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确,如无介入治疗的适应证就应早期进行手术,尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿,应不受年龄限制尽早手术根治。


    室间隔缺损(VSD)

  是儿童最常见的先心病之一,约占先心病的20%,根据VSD部位可分成膜部VSD、干下型及肌部缺损。VSD有自然闭合可能,目前国内外报道自然闭合率为21%-63%。一般认为小VSD自然闭合率高,大VSD闭合率低,<5岁有自然闭合可能,尤其多见于<1岁者,>3岁闭合机会已减少,>5岁闭合机会极少,自然闭合多发生于肌部及膜部的小VSD,因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到5岁仍末闭合者需进行外科手术治疗根治。

  1 内科治疗 主要是预防和治疗各种并发症,大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作,PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂,积极控制感染,纠正电解质紊乱、缺氧等,凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时进行外科根治手术。干下型VSD易合并主动脉瓣关闭不全(A1)或已合并AI者,更应尽早施行手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。

  2 介入性导管术 VSD的介入性治疗目前仍是有争议的问题,虽然有个别报道采用Sideris、Rashkind、Cadioseal等封堵器封闭肌部或膜部V5D,但因VSD的特殊解剖位置、目前器械的缺陷等原因导致严重并发症多。当前认为肌部VSD及心肌梗死后室间隔穿孔是介入治疗的主要适应证。目前VSD仍首选外科根治术。

  左室右房通道,主肺动脉间隔缺损等在临床上不多见,一旦确诊仍需手术治疗,而冠状动脉瘘有部分可行介人性导管术。

  综上所述左向有分流先心病是小儿最常见的先心病,既往手术是唯一的治疗方法,近年来随着介入心脏病学的发展,对于某些左向右分流先心病如PDA、部分ASD、肌部VSD及部分冠状动脉瘦等介人性导管术已成为首选。此外,左向右分流先心病凡是分流量大,临床危重患儿,术前内科药物治疗,仅能作为改善全身及心血管功能的暂时性治疗,为等待外科手术也是必需的,一旦条件成熟或内科药物治疗改善不明显者不要延误,无论年龄大小均应尽快手术根治。